Вернера синдром    (Werner).  Синоним:  прогения взрослых.
Заболевание проявляется в возрасте от 15 до 30 лет. Характерными признаками его являются задержка роста, раннее появление седых волос, облысение, выпадение зубов, склеродермия, особенно выраженная на конечностях, атрофия подкожного жирового слоя и мышечной ткани. На стопах и лодыжках в местах давления наблюдаются плохо заживающие язвы, в мягких тканях конечностей обнаруживаются кальцификаты. Лицо больных сморщенное, с клювовидным носом. В возрасте 20 — 30 лет развиваются двусторонняя катаракта, макулярная дегенерация, пигментный ретинит и хориоретинит. Эндокринная патология включает симптомы сахарного диабета и гипогонадизии. Характерны бесплодие, импотенция. Рентгенологически выявляются: остеопороз, деформация костей стоп, остеоартриты. Нередко возникают злокачественны новообразования.
Заболевание врожденное.
Вернета синдром (Vernet).
Проявляется параличом мягкого неба, гортани; глотки, а также грудино-ключично-сосковой и трапециевидной мышц. Сопровождается хрипотой, дисфагией, исчезают вкусовые ощущения на задней трети языка. Задняя стенка глотки отклоняется в здоровую сторону, когда язык выдвигается вперед. Причины: огнестрельное ранение, перелом основания черепа, тромбоз яремной вены. В основном — поражения IX, X, XI черепно-мозговых нервов.
Виллебранта—Юргенса болезнь (Willebrant—Jiirgens). Синонимы:  ангиогемофилия,    органический    тромбопенический синдром,  наследственная, псевдогемофилия, геморрагический тромбастенический синдром.
Болезнь носит наследственный характер и отличается большой вариабельностью клинических проявлений. В основе страдания лежит нарушение капиллярного гемостаза и нарушение свертывания крови в первой фазе. Клинически характеризуется обильным кровотечением из слизистой оболочки: носа, десен, маточные и желудочные кровотечения. Гематомы и кровоизлияния не адекватны травме. Малые операции, удаление зубов сопровождаются сильными, опасными для жизни кровотечениями. Однако большие операции не дают значительных кровотечений. Ретракция сгустка и количество тромбоцитов в норме.
Вилльямса синдром (Williams). Синонимы: синдром идиопатической инфантильной гиперкалыщемии, синдром «лица Эльфа».
Дети с синдромом Вилльямса имеют низкий рост, низкую массу при рождении. Характерны эпикант, короткий нос с открытыми вперед ноздрями, широкая верхняя челюсть, полные щеки, маленькая нижняя челюсть, открытый рот, оттопыренные уши. Патология сердечно-сосудистой системы заключается в наличии подклапанного аортального стеноза, стеноза легочной артерии. Отмечается умственная отсталость различной степени. В некоторых случаях имеют место хриплый голос, косоглазие, краниосиностоз, частичная адентия, кифосколиоз, паховые грыжи, митральная недостаточность, повышенный уровень холесте­рина. Часто наблюдается гиперкальциемия, приводящая к гипотонии, запорам, анорексии, рвоте, полиурии, полидипсии, почечной недостаточности.
Заболевание врожденное.
Вискотта—Олдрича синдром (Wiskott-Aldrich). Синоним: Олдрича синдром, Олдрича болезнь.
Наследственное заболевание, разновидность дисгаммаглобулинемии.
Характерна клиническая триада: рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура, петехии, экхимозы, мелена, кровотечения из слизистых оболочек, хроническая экзема преимущественно на лице и конечностях. Дети отстают в физическом развитии: прогрессируют дистрофические процессы, кахексия; возможна малигнизация. Прогноз неблагоприятный.
Вольфа — Хиршхорна синдром     (Wolf — Hirschhorn). Синоним: синдром хромосомы 4 р-. У детей с синдромом 4 р- постоянно выявляются микроцефалия, асимметрия черепа, гипертелоризм, эпикант, выступающая переносица, клювовидный нос, микрогнатия, короткий фильтр и маленький рот с опущенными углами. Ушные раковины крупные, низко расположенные, оттопыренные, мочка и завиток, как правило, не выражены. Противокозелок гипоплазирован, впереди ушной раковины имеются вертикальные складки кожи. Часто встречаются расщелины губы и неба; гемангиомы кожи небольших размеров в области лица. Отмечаются гипотония мышц, косолапость, деформация стоп. Аномалии глаз включают косо­глазие, экзофтальм, колобому радужки, катаракту, микрофтальмию. Из внутренних органов чаще всего поражаются сердце и почки. Ведущим клиническим симптомом является резкая задержка психомоторного развития. Часто наблюдаются судороги. Заболевание наследственное.

Страница   1 2 3 4 5 6 7 8 9 10