Габера синдром (Haber).
Наследственный симптомокомплекс, включающий сочетание роэацеаподобной сыпи с интраэпидермальными эпителиомами и повышенной чувствительностью кожи к солнечным лучам. Заболевание проявляется в детском возрасте стойкой эритемой в области носа, щек, лба и подбородка, усиливающейся после пребывания на солнце и сопровождающейся легким зудом. На фоне эритемы появляется розацеаподобная сыпь, участки шелушения, телеангиэктазии, рубчики. Течение заболевания хроническое.
Гамсторп болезнь (Harnstorp). Синоним: гипокалиемическая форма (семейная эпизодическая адинамия).
Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Характеризуется приступами, возникающими перед обедом: мышечная слабость (мышцы лица, мимические, мышцы глотки), птоз, дисфагия, дизартрия, дисфония, сухость слизистой оболочки рта и зева: понижается мышечный тонус, понижаются или выпадают все рефлексы, вегетативные расстройства. Приступ длится 30 — 40 минут или несколько часов, заканчивается быстро и без осложнений. На высоте приступа отмечается повышение уровня калия крови до 6 —7 ммоль/л, снижение количества глюкозы.
Ганарта синдром (Hanhart).
Сочетание кожных дискератозных поражений с неврологическими и психическими аномалиями.
Проявляется заболевание на коже и слизистых оболочках: кератоз ладоней и стопы, гипергидроз, множество мелких липом в подкожной клетчатке, складчатый язык (похож на кожу мошонки).
Непостоянные симптомы: дизостоз нижней челюсти, поверхностный кератит, олигофрения. Болезнь носит врожденный характер.
Гарднера синдром (Gardner).
Синдром определяется доминантным аутосомным геном. Проявляется: а) семейным диффузным полипозом прямой и ободочной кишок; б) остеомами плоских и трубчатых костей, особенно часто поражаются кости лицевого черепа, вызывающие деформации и обезображивание лица, смещение зубов. Опухоли обладают пределом роста; в) опухолями мягких тканей — эпителиальными кистами, липомами, фибромами, нейрофибромами.
Гарре (Garre) остеомиелит.
Клинически определяется припухлость участка челюсти. Образование плотное, безболезненное, нефлюктуирующее. Кожа над участком поражения в цвете не изменена. Общее состояние удовлетворительное.
Рентгенологически выявляется, обширная зона разрежения, уплотнение кортикальной пластинки и надкостницы у корней причинного зуба.
Гантингтона хорея (Huntington).
Основными признаками заболевания являются хорея и деменция. Наблюдаются хореиформные гиперкинезы конечностей, туловища, лица. Походка у больных неуверенная, шаркающая.
Речь затруднена в связи с вовлечением в процесс мышц языка и неба. Деменция появляется независимо от нарушений движения и может в некоторых случаях быть основным симптомом, а иногда деменция появляется через несколько месяцев или лет после начала гиперкинетических нарушений. Заболевание неизбежно прогрессирует в течение 10 — 20 лет. Существует форма хореи Гемингтона, при которой нарушения движения напоминают паркинсонизм. Она начинается в детском возрасте. У некоторых больных по мере прогрессирования заболевания появляются хореиформные движения. Заболевание наследственное.
Страница 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
|