Уиппля болезнь (Whipple). Синоним: иитестинальная липодистрофия.
Этиология неизвестна. Заболевание системное, обусловлено нарушением всасывания жиров, белков, углеводов и витаминов в тонкой кишке.
Проявляется болью в животе, упорными поносами, с большим количеством жира в кале; повышенной утомляемостью, лихорадкой, глосситом, кожными высыпаниями, темной пигментацией слизистой оболочки полости рта, авитаминозом, гипохромной анемией, лимфоцитозом.
Ульрих—Фрайхтигера синдром (Ullrich—Freichtiger). Синоним: дискраниопигофалангия.
Характеризуется акро- или брахицефалией, коротким и сильно расширенным носом, чрезмерно большими ушами, микрогнатией, анофтальмией, микрофтальмией, колобомой, пороками скелета.  Этиология неизвестна.
Урбаха—Вите болезнь (Urbach — Witke). Липоидный протеиноз, гиалиноз кожи и слизистых оболочек полости рта. В этиологии основная роль принадлежит генетическому фактору.
Болезнь начинается с грудного возраста. К периоду полового созревания стабилизируется. На коже, губах, языке, глотке, гортани возникают небольшие плоские или полушаровидьые узелки желтоватого цвета. Иногда они группируются в полосы, дорожки. Впоследствии развивается гиперкератоз, папилломатоз, бляшки.
Фавра—Ракушо болезнь (Favre — Racouchot). Синоним: кожный эластоидоз с кистами и комедонами, кожный узловатый эластоидоз.
Поражается кожа височных областей, ушных раковин, затылка. Она утолщена, мягкая, морщинистая, со старческими кератомами.
Файля синдром (Fail). Синоним: невралгия видиева нерва. Заболевание характеризуется приступами болей в области орбиты и носа, которые иррадиируют в зубы, лицо, ухо, шею, плечо. Так как видиев нерв тесно связан с крылонебным и коленчатым ганглиями, то боли могут распространяться на область иннервации этих узлов, соответствующую половину лица и затылочную область. Боли возникают ночью, приступы длятся от одного до нескольких часов.
Фанкони синдром (Fanconi). Синоним: апластическая анемия Фанкони.
Синдром проявляется симптомами угнетения эритропоэза и гранулопоэза: анемией, тромбоцитопенией, нейтропенией, выраженными в различной степени. Уровень гамма-глобулина резко снижен, наблюдается гипоплазия костного мозга. Анемия проявляется на 1-ом году жизни. Отмечаются кровотечения из слизистых, петёхии на коже, повышенная восприимчивость к бактериальным инфекциям (язвенный стоматит и др.). Больные низкого роста. Выявляется микроцефалия, гипоплазия или аплазия 1 пальца, аплазия лучевой кости. Отмечаются офтальмологические изменения: микрофтальмия, косоглазие, нистагм и птоз. У детей первым признаком заболевания часто является пигментация кожи в паховой и подмышечной областях. Может быть гипоплазия наружных половых органов, крийторхизм. Иногда встречается глухота.

Страница   1 2 3 4 5 6 7 8 9